Fibrosis pulmonar idiopática

La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es un tipo específico de neumonía intersticial fibrosante, de causa desconocida y curso crónico, que se limita a los pulmones y se asocia al patrón radiológico y/o histológico de la neumonía intersticial usual.1

Se sabe que existe predisposición genética a la FPI y diversas mutaciones se han asociado con el desarrollo de la enfermedad. No obstante, también otros factores (ambientales, infecciosos, autoinmunes, etc) se asocian con su aparición. El cuadro clínico típico de la FPI consiste en disnea de esfuerzo, tos seca, crepitantes y acropaquias. En el diagnóstico de la enfermedad, destaca la tomografía computarizada de alta resolución (TCAR), la cual confirma un diagnóstico definitivo con la existencia de un patrón de neumonía intersticial usual. Las exacerbaciones son una complicación grave de la FPI y prevenirlas forma parte del objetivo del tratamiento. No existe un tratamiento curativo para la FPI, pero en los últimos años se han desarrollado fármacos que enlentecen el deterioro funcional y la progresión de la enfermedad. En algunos casos también está indicado el trasplante de pulmón.1

En esta sección se describen los aspectos epidemiológicos, clínicos, diagnósticos y terapéuticos de esta enfermedad.1

 

 

REFERENCIAS

  1. Xaubet A, et al. Normativa SEPAR. Normativa sobre el diagnóstico y tratamiento de la fibrosis pulmonar idiopática. Arch Bronconeumol. 2013;49(8):343-53.

 

Prevalencia  Los datos más actualizados sobre la prevalencia global y en España de la FPI.

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Factores de riesgo  Las causas de la FPI se desconocen, pero se cree que la FPI se debe a la acción de determinados factores de riesgo en personas genéticamente predispuestas.

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Síntomas  La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es una enfermedad caracterizada por la desestructuración del tejido pulmonar y la formación de fibrosis. En esta sección se desarrolla su sintomatología.

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Diagnóstico  Descubre las pruebas diagnósticas que se utilizan para detectar y hacer un diagnóstico precoz de esta enfermedad.

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Manejo y tratamiento  Tratamiento farmacológico y no farmacológico de la FPI.

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Complicaciones  Exacerbaciones, comorbilidades y otras complicaciones de la FPI.

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Complicaciones  Exacerbaciones, comorbilidades y otras complicaciones de la FPI.

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Última actualización 24/09/2020