Tratamiento y manejo de la FPI
La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es una enfermedad crónica y progresiva para la cual no existe cura en la actualidad. Sin embargo, desde hace pocos años se dispone de dos medicamentos farmacológicos, entre estos nintedanib, que ha demostrado enlentecer el deterioro funcional y la progresión de la enfermedad.1
El tratamiento actual de la FPI busca enlentecer el deterioro funcional y la fibrosis progresiva, aliviar los síntomas y prevenir las exacerbaciones. Para ello, se dispone de tratamientos farmacológicos y no farmacológicos, incluidos los cuidados paliativos y el trasplante de pulmón.1
La guía sobre la FPI del grupo internacional compuesto por la American Thoracic Society, la European Respiratory Society, la Japanese Respiratory Society y la Latin American Thoracic Association2, y la guía de la Sociedad Española de Neumología y Cirugía Torácica (SEPAR) actualizaron sus apartados de la normativa que habla sobre el tratamiento farmacológico de la FPI en 2015 y 2017, respectivamente.1
Estas guías afirman que es razonable comenzar el tratamiento cuanto antes una vez que se haya establecido el diagnóstico de FPI, con el fin de frenar el deterioro de la función pulmonar.1
Tratamiento de las exacerbaciones
Las exacerbaciones suponen una de las complicaciones más temidas de la FPI. Su pronóstico es funesto, pues la mortalidad es del 60-70 % en los siguientes 3-6 meses.1
Existen pocos datos acerca del tratamiento más apropiado para las exacerbaciones de la FPI. Se recomienda optimizar el soporte vital y administrar dosis altas de glucocorticoides (bolos de 500-1000 mg al día de metilprednisolona durante 3 días, seguidos de 0,5 mg/kg/día de prednisona). El grado de recomendación de estas medidas es débil. Se suele asociar un antibiótico de amplio espectro de manera empírica. La heparina de bajo peso molecular se usa solo si existen signos de enfermedad tromboembólica venosa.1
Dado el mal pronóstico de las exacerbaciones, prevenirlas es fundamental. En este sentido, el nintedanib ha demostrado reducir su frecuencia. Los ensayos clínicos muestran que la proporción de pacientes con al menos una exacerbación fue casi la mitad en el grupo tratado con nintenadib (4,6 %) que en el grupo con placebo (8,7 %).3
La guía SEPAR insiste también en la importancia de vacunar contra la gripe y el neumococo, tratar los síntomas de RGE y evitar las biopsias quirúrgicas en pacientes con función pulmonar deteriorada y signos típicos de neumonía intersticial usual en la tomografía axial computarizada de alta resolución.1
Tratamiento no farmacológico
Las medidas no farmacológicas en el tratamiento de la FPI incluyen las siguientes4,5:
- Oxigenoterapia domiciliaria. Aunque faltan estudios que aclaren sus beneficios, se recomienda en pacientes con hipoxemia (saturación de oxígeno <88 %) en reposo o en la prueba de la marcha de los 6 minutos.
- Información. Debe darse al paciente información realista sobre el pronóstico, los pros y contras del tratamiento farmacológico, alternativas como el trasplante pulmonar o la participación en ensayos clínicos, y las cuestiones relacionadas con los cuidados paliativos.
- Rehabilitación respiratoria. En función de los datos actuales, se recomienda incluir en un programa de rehabilitación respiratoria a los pacientes antes de que la FPI alcance estadios avanzados.
- Vacunación. Están indicadas las vacunas antigripal y antineumocócica.
- Trasplante pulmonar. Todos los pacientes diagnosticados de FPI deben evaluarse en una unidad de trasplante pulmonar, con independencia del tratamiento farmacológico que reciban. El trasplante es el único tratamiento que en las fases avanzadas de la FPI mejora la función pulmonar y la supervivencia (un 74 % al año, un 45 % a los 5 años y un 22 % a los 10 años).4 En los pacientes en lista de espera de trasplante no se debe interrumpir el tratamiento antifibrótico.1
Cuidados paliativos
El paciente y la familia pueden beneficiarse de los cuidados paliativos no solo al final de la vida, sino también en otras etapas de la enfermedad.
La codeína y otros opiáceos, así como los corticoides (de 5 a 10 mg al día de prednisona) pueden aliviar la tos. La talidomida también parece mejorar la tos y la calidad de vida en relación con este síntoma. A su vez, en los pacientes con FPI avanzada, las dosis bajas de morfina pueden aliviar la disnea y la tos persistente.4
Referencias
- Xaubet A, Molina Molina M, Acosta O, et al. Normativa sobre el tratamiento farmacológico de la fibrosis pulmonar idiopática. Arch Bronconeumol 2017;53:263-9.
- Raghu G, Rochwerg B, Zhang Y, et al. An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline: Treatment of Idiopathic Pulmonary Fibrosis. An Update of the 2011 Clinical Practice Guideline. 2015; Am J Respir Crit Care Med. 2015;192(2):e3-e19.
- Richeldi L, Cottin V, du Bois RM, et al. Nintedanib in patients with idiopathic pulmonary fibrosis: Combined evidence from the TOMORROW and INPULSIS® trials. Respir Med. 2016;113:74-9.
- Xaubet A, et al. Normativa SEPAR. Normativa sobre el diagnóstico y tratamiento de la fibrosis pulmonar idiopática. Arch Bronconeumol. 2013;49(8):343-53.
- King ET. Treatment of idiopathic pulmonary fibrosis. UpToDate. 2020
OFV.0756.012020