Las exacerbaciones agudas son críticas en la fibrosis pulmonar idiopática
Actualizado el: 12/12/2017 | Archivado en: Blog
Dentro de la fibrosis pulmonar idiopática, la exacerbación aguda supone un problema clínico de gran importancia en tanto en cuanto llega a afectar a 1 de cada 5 pacientes, se asocia con un riesgo de mortalidad muy elevado y se considera un factor de mal pronóstico de la enfermedad.
La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es la forma más frecuente de neumonía intersticial idiopática. La FPI es una enfermedad crónica, progresiva, irreversible y generalmente mortal de causa desconocida que afecta a adultos a partir de la quinta década de la vida.
Su curso es heterogéneo, con una supervivencia media de entre 2,5 y 3,5 años tras el diagnóstico. No obstante, existen fenotipos clínicos con patrones propios de comorbilidad y supervivencia.
La exacerbación aguda (EA) supone un rápido deterioro de la enfermedad en ausencia de una causa identificable (infección pulmonar, insuficiencia cardiaca u otras). Característicamente se produce un empeoramiento de la disnea, un descenso acusado de la presión arterial de oxígeno (PaO2) y hallazgos radiológicos bilaterales típicos.
Se estima que la exacerbación aguda afecta al 5-20% de los pacientes con FPI. Su importancia es capital dado que se asocia con una peor evolución de la enfermedad y presenta un patrón propio de supervivencia.
Gráfico 1. Patrón asociado con las exacerbaciones agudas de la FPI
En un estudio diseñado para estudiar en detalle el impacto de la EA en pacientes con FPI se vio que la exacerbación aguda fue la principal causa de deterioro rápido (55,2%) de la enfermedad. Del total de pacientes participantes, el 20,8% experimento al menos 1 EA durante el estudio. La incidencia de EA al año y a los 3 años fue del 14,2% y 20,7%, respectivamente.
En este estudio, los factores de riesgo asociados con la aparición de EA fueron:
no haber fumado nunca.
capacidad vital forzada (CVF) baja.
En cuanto al pronóstico de los pacientes con EA, este fue muy desfavorable:
mediana de supervivencia de 2,2 meses.
50% mortalidad durante el ingreso.
60% mortalidad en los primeros 90 días.
80% mortalidad entre los pacientes que requirieron ingreso en UCI.
90% mortalidad entre los pacientes que precisaron de ventilación mecánica.
El impacto de la exacerbación aguda en el curso global de la FPI fue muy alto. La mediana de supervivencia tras el diagnóstico inicial en los pacientes con EA fue de 15,5 meses (vs. 60,6 meses en pacientes sin EA; p <0,001). A su vez la tasa de supervivencia a 5 años de los pacientes con EA fue del 18,4%, comparada con el 50,0% de los pacientes sin EA (p <0,001). La presencia de EA supuso en definitiva un factor de mal pronóstico en la FPI que se tradujo en que el riesgo de mortalidad es casi el triple en caso de exacerbación aguda que en ausencia de la misma (HR 2,59 [IC95% 1,89–3,56).
El manejo de las exacerbaciones agudas consistió principalmente en la administración de corticoides a dosis altas, sin que ello influyera en el desenlace final.
La exacerbación aguda causa un súbito deterioro en los pacientes con FPI, sin que se conozca su causa última. Supone una complicación de especial importancia ya que la presencia de EA en un factor de mal pronóstico de la FPI. La evidencia disponible demuestra que afecta hasta al 20% de los pacientes con FPI y su impacto sobre la enfermedad es enorme, con una elevada mortalidad tanto durante el ingreso hospitalario como tras el alta. La esperanza de vida de los pacientes con EA se ve notablemente acortada con respecto a los que no la presentan, triplicándose su riesgo de mortalidad. Lograr prevenir la aparición de EA es, por tanto, una necesidad médica en la FPI.
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Fuentes bibliográficas:
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Song JW, Hong SB, Lim CM, et al. Acute exacerbation of idiopathic pulmonary fibrosis: incidence, risk factors and outcome. Eur Respir J 2011; 37: 356–363.
Raghu G, Collard HR, Egan JJ, et al. An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Statement: Idiopathic Pulmonary Fibrosis: Evidence-based Guidelines for Diagnosis and Management. Am J Respir Crit Care Med 2011; 183: 788–824.