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La FPI es una enfermedad pulmonar progresiva y mortal de causa desconocida que tiene un pronóstico muy pobre2,3
La supervivencia media de los pacientes con FPI es de aproximadamente 3 años desde su diagnóstico,4 y solo entre el 20% y el 40% de los pacientes logran sobrevivir los siguientes 5 años.5 Se estima que, actualmente en España, la FPI puede estar afectando a unas 7.500 personas.6
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Un 46% de las muertes de pacientes con FPI están precedidas por una exacerbación aguda8
Los pacientes con FPI pueden experimentar un empeoramiento agudo o exacerbación aguda, lo que va ligado a un pronóstico muy pobre,4 con una supervivencia media de entre 3 y 4 meses aproximadamente.8,9 De hecho, el 60% de los pacientes ingresados por exacerbación mueren, aumentando a >90% a los 6 meses del alta.10
La mayoría de pacientes con FPI tuvieron que esperar más de un año antes de ser diagnosticados correctamente11
Una intervención precoz impacta positivamente en la progresión de la enfermedad, la calidad de vida y el bienestar emocional de los pacientes.12 Sin embargo, el 55 % de los pacientes han consultado a más de 3 médicos antes de ser diagnosticados, y su diagnóstico se demora 1 año y medio de media.13
No diagnosticar la FPI a tiempo se asocia a un mayor riesgo de muerte9
Un diagnóstico temprano y preciso es de suma importancia,12 ya que el retraso en el diagnóstico de la FPI se asocia a un aumento del riesgo de muerte,9 en parte debido a que la progresión de la FPI es independiente de la CVF inicial.2
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Actuar a tiempo ayuda a cambiar el curso de la enfermedad1
Cuanto antes se trate a los pacientes con FPI, más función pulmonar preservarán.14 De hecho, los datos actuales indican la importancia de la intervención temprana en esta patología y las guías internacionales recomiendan el tratamiento con antifibróticos para la mayoría de pacientes con FPI, ya que este ayuda a mantener la función pulmonar si se inicia en los primeros estadios de la enfermedad.1
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El diagnóstico y el manejo de la FPI, dos retos significativos16
El 40% de los pacientes con FPI no están recibiendo ningún tratamiento, y el 54% no reciben un tratamiento con antifibróticos.1
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CVF: capacidad vital forzada; FPI: fibrosis pulmonar idiopática.
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