La FPI es una enfermedad pulmonar progresiva y mortal de causa desconocida que tiene un pronóstico muy pobre2,3

La supervivencia media de los pacientes con FPI es de aproximadamente 3 años desde su diagnóstico,4 y solo entre el 20% y el 40% de los pacientes logran sobrevivir los siguientes 5 años.5 Se estima que, actualmente en España, la FPI puede estar afectando a unas 7.500 personas.6

 

 

Un 46% de las muertes de pacientes con FPI están precedidas por una exacerbación aguda8

Los pacientes con FPI pueden experimentar un empeoramiento agudo o exacerbación aguda, lo que va ligado a un pronóstico muy pobre,4 con una supervivencia media de entre 3 y 4 meses aproximadamente.8,9 De hecho, el 60% de los pacientes ingresados por exacerbación mueren, aumentando a >90% a los 6 meses del alta.10

 

La mayoría de pacientes con FPI tuvieron que esperar más de un año antes de ser diagnosticados correctamente11

Una intervención precoz impacta positivamente en la progresión de la enfermedad, la calidad de vida y el bienestar emocional de los pacientes.12 Sin embargo, el 55 % de los pacientes han consultado a más de 3 médicos antes de ser diagnosticados, y su diagnóstico se demora 1 año y medio de media.13

 

No diagnosticar la FPI a tiempo se asocia a un mayor riesgo de muerte9

Un diagnóstico temprano y preciso es de suma importancia,12 ya que el retraso en el diagnóstico de la FPI se asocia a un aumento del riesgo de muerte,9 en parte debido a que la progresión de la FPI es independiente de la CVF inicial.2

 

 

Actuar a tiempo ayuda a cambiar el curso de la enfermedad1

Cuanto antes se trate a los pacientes con FPI, más función pulmonar preservarán.14 De hecho, los datos actuales indican la importancia de la intervención temprana en esta patología y las guías internacionales recomiendan el tratamiento con antifibróticos para la mayoría de pacientes con FPI, ya que este ayuda a mantener la función pulmonar si se inicia en los primeros estadios de la enfermedad.1

 

 

El diagnóstico y el manejo de la FPI, dos retos significativos16

El 40% de los pacientes con FPI no están recibiendo ningún tratamiento, y el 54% no reciben un tratamiento con antifibróticos.1

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CVF: capacidad vital forzada; FPI: fibrosis pulmonar idiopática.

 

 

 

REFERENCIAS:

  1. Maher TM, Molina-Molina M, Russell AM, et al. Unmet needs in the treatment of idiopathic pulmonary fibrosis-insights from patient chart review in five European countries. BMC Pulm Med.2017;17(1):124.
  2. Jo HE, Glaspole I, Moodley Y, et al. Disease progression in idiopathic pulmonary fibrosis with mild physiological impairment: analysis from the Australian IPF registry. BMC Pulm Med. 2018;18(1):19.
  3. Xaubet A, Molina-Molina M, Acosta O, et al. Normativa sobre el tratamiento farmacológico de la fibrosis pulmonar idiopática. Arch Bronconeumol. 2017;53(5):263-9.
  4. Ley B, Collard HR, King TE, Jr. Clinical course and prediction of survival in idiopathic pulmonary fibrosis. Am J Respir Crit Care Med. 2011;183(4):431-40.
  5. Kim DS, Collard HR, King TE, Jr. Classification and natural history of the idiopathic interstitial pneumonias. Proc Am Thorac Soc. 2006;3(4):285-92.
  6. Xaubet A, Ancochea J, Bollo E, et al. Normativa sobre el tratamiento farmacológico de la fibrosis pulmonar idiopática. Arch Bronconeumol. 2013;49(8):343-53.
  7. Vancheri C, Failla M, Crimi N, et al. Idiopathic pulmonary fibrosis: a disease with similarities and links to cancer biology. European Respiratory Journal. 2010;35(3):496-504.
  8. Collard HR, Ryerson CJ, Corte TJ, et al. Acute Exacerbation of Idiopathic Pulmonary Fibrosis. An International Working Group Report. Am J Respir Crit Care Med. 2016;194(3):265-75.
  9. Richeldi L, Collard HR, Jones MG. Idiopathic pulmonary fibrosis. Lancet. 2017;389(10082):1941-52.
  10. King TE, Jr., Pardo A, Selman M. Idiopathic pulmonary fibrosis. Lancet. 2011;378(9807):1949-61.
  11. Oldham JM, Noth I. Idiopathic pulmonary fibrosis: early detection and referral. Respir Med. 2014;108(6):819-29.
  12. Molina-Molina M, Aburto M, Acosta O, et al. Importance of early diagnosis and treatment in idiopathic pulmonary fibrosis. Expert Rev Respir Med. 2018:1-3.
  13. Schoenheit G, Becattelli I, Cohen AH. Living with idiopathic pulmonary fibrosis: an in-depth qualitative survey of European patients. Chron Respir Dis. 2011;8(4):225-31.
  14. Kolb M, Richeldi L, Behr J, et al. Nintedanib in patients with idiopathic pulmonary fibrosis and preserved lung volume. Thorax. 2017;72(4):340-6.
  15. Cottin V, Richeldi L. Neglected evidence in idiopathic pulmonary fibrosis and the importance of early diagnosis and treatment. Eur Respir Rev. 2014;23(131):106-10.
  16. Maher TM. PROFILEing idiopathic pulmonary fibrosis: rethinking biomarker discovery. Eur Respir Rev. 2013;22(128):148-52.
Última actualización 09/07/2020