TRANSPLANTE PULMONAR EN LA FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA

Dra. Maria Molina, Hospital de Bellvitge de Barcelona

La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es una enfermedad progresiva y mortal caracterizada por neumonía intersticial fibrosante crónica de causa desconocida, asociada a un patrón histopatológico y/o radiológico de neumonía intersticial usual (NIU). La mediana del tiempo de supervivencia después del diagnóstico es de 3 a 5 años, aunque el curso de la FPI es impredecible y heterogéneo.

En los últimos años ha habido avances considerables en el tratamiento de pacientes con FPI. Actualmente existen medicamentos que pueden alargar la supervivencia al enlentecer la progresión de la enfermedad (agentes antifibróticos como por ejemplo, nintedanib o  pirfenidona ). Sin embargo, el trasplante de pulmón sigue siendo la única opción terapéutica para restablecer la función pulmonar y mejorar la supervivencia. Sin embargo, la disponibilidad de órganos de donantes limita significativamente la cantidad de trasplantes que se pueden realizar, por lo tanto, las terapias farmacológicas que prolongan la supervivencia del paciente hasta que estén disponibles los órganos adecuados son importantes.

TRANSPLANTE

Históricamente, la enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) ha sido la indicación principal para el trasplante de pulmón. En los últimos años, la preponderancia de la EPOC como indicación de trasplante ha sido reemplazada por fibrosis pulmonar.  Este cambio se produjo como resultado del desarrollo y la aplicación de nuevos criterios para la priorización de la lista de espera.

El puntaje de asignación pulmonar (LAS, por sus siglas en inglés) considera tanto el riesgo de morir mientras se espera como el aumento de la supervivencia después del trasplante.

LAS se calcula a partir de variables clínicas y fisiológicas como la edad, la enfermedad subyacente, el porcentaje de capacidad vital forzada (CVF%), la prueba de caminata de seis minutos (6MWT) y la presión arterial pulmonar.

En España, la fibrosis pulmonar es también la indicación principal para el trasplante de pulmón. Según datos de la Organización Nacional de Trasplantes (ONT), en 2017, el 36% de los pacientes incluidos en la lista de espera y el 39% de los receptores tenían fibrosis pulmonar.

El trasplante pulmonar debe considerarse para pacientes con FPI que cumplen los criterios de selección y no tienen contraindicaciones significativas para su funcionamiento. Con el fin de optimizar los resultados del trasplante, es importante identificar el momento adecuado de derivación a una unidad de trasplante de pulmón y lograr la mejor administración antes de la intervención.

FACTORES DE PRONÓSTICO

Los factores de mal pronóstico incluyen:

  • la edad avanzada

  • antecedentes de hospitalización respiratoria

  • distancia baja de 6MWT

  • valores bajos de prueba de función pulmonar [CVF, volumen espiratorio forzado en un segundo (VEF1), capacidad pulmonar total (CPT) y capacidad de difusión de monóxido de carbono (DLCO)]

  • mayores necesidades de oxígeno

  • puntuaciones más altas de disnea, particularmente si los valores objetivos progresan durante un período de 6-12 meses.

Por el contrario, una mejor función pulmonar, presiones arteriales pulmonares medias más bajas e índices de masa corporal más altos se han asociado con la supervivencia de cinco años desde el diagnóstico inicial.

 Independientemente de los criterios utilizados para la priorización del paciente, los equipos de trasplante asumen una gran responsabilidad cuando ofrecen un trasplante de pulmón. Deben seguir criterios éticos de utilidad, justicia y beneficio. Para cumplir con esto, es esencial elegir pacientes que realmente necesitan un trasplante y que esperarían un gran beneficio de este

 

- Laporta Herandez R, et al. Lung Transplantation in Idiopathic Pulmonary Fibrosis. Med Sci (Basel). 2018;6(3). pii: E68. 

- Kumar A, et al. Lung transplantation in idiopathic pulmonary fibrosis. Expert Rev Respir Med. 2018;12(5):375-385.

 

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Última actualización 03/12/2018
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