FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA E HIPERTENSIÓN PULMONAR: UNA COMBINACIÓN MORTAL

Dr. José Antonio Rodríguez Portal, Hospital Virgen del Rocío Sevilla

FPI

La Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI) es una enfermedad fibrótica crónica, progresiva y, por lo general, de mal pronóstico que generalmente afecta a pacientes de más de 60 años. Se observa una pérdida progresiva de la función pulmonar y una disminución en las propiedades de intercambio de gases.

Con una media de supervivencia sin tratamiento de de 3-5 años, la FPI sigue siendo la neumonía intersticial idiopática más común y peor evolución.

COMORBILIDADES

Los pacientes que padecen FPI con frecuencia experimentan diversas comorbilidades, como infección pulmonar, enfisema, hipertensión pulmonar, cáncer de pulmón, reflujo gastroesofágico, enfermedad cardiovascular, diabetes mellitus y apnea obstructiva del sueño.

Un estudio mostró que la FPI en sí misma era un factor de riesgo independiente para estas comorbilidades.

Los determinantes de pronóstico para la mortalidad más importantes son la disminución de la función pulmonar, las exacerbaciones agudas y la hipertensión pulmonar.

HIPERTENSIÓN PULMONAR Y FPI

La hipertensión pulmonar (HP) se define por una presión arterial pulmonar media ≥25 mmHg.

La HP se encuentra con mayor frecuencia en etapas avanzadas de la FPI o cuando se asocia con enfisema, como en el síndrome de fibrosis pulmonar y enfisema combinados. La prevalencia real de PH en pacientes con FPI es difícil de establecer. La prevalencia de la HP en FPI varía en gran medida debido a las diferencias en la definición de la gravedad de la HP y los métodos de medición. Estos hace que la prevalencia real de PH sea difícil de definir. Nadrous et al. informaron una prevalencia del 84% con ecocardiografía transtorácica, mientras que en otros estudios se informó una prevalencia diferente entre 29% y 46% mediante cateterización cardiaca derecha. En etapas tempranas de la enfermedad o en el momento del diagnóstico, del 8% al 15% de los pacientes con FPI ya pueden tener PH. Sin embargo, a medida que avanza la FPI, esta frecuencia aumenta al 32-50% de los pacientes. Estudios posteriores han apoyado en gran medida que esta proporción de HP puede aumentar por comorbilidades como la apnea obstructiva del sueño, la disfunción diastólica cardíaca o la tromboembolia pulmonar.

Por lo general, los pacientes con HP y FPI parecen tener valores de DLCO significativamente menores, menor oxigenación arterial en reposo, tolerancia reducida al ejercicio con disminución rápida de la oxigenación arterial durante el ejercicio y, a veces, especialmente en etapas avanzadas, evidencia de agrandamiento de la arteria pulmonar y/o hipertrofia ventricular derecha.

Los pacientes con FPI y HP tienen una calidad de vida muy reducida y una supervivencia muy pobre. Un estudio reciente que analizó pacientes con FPI que se sometieron a una evaluación para el trasplante pulmonar, demostró una mortalidad a 1 año del 28% en sujetos con HP en comparación con una mortalidad del 5,5% en sujetos sin HP.

Actualmente, no hay tratamientos aprobados para la HP en IPF. La mayoría de los fármacos vasodilatadores utilizados habitualmente para el tratamiento de la HP se han estudiado con resultados negativos, aunque se observó una leve evidencia positiva en un ensayo con sildenafilo en etapas avanzadas de la FPI, por lo que se están llevando a cabo actualmente dos estudios donde combinan sildenafilo con nintedanib o pirfenidona en pacientes con FPI y HP.

 

La HP es una complicación importante que está fuertemente relacionada con el aumento de la morbilidad y la mortalidad en pacientes con FPI. 
Los pacientes con FPI y HP tienen una peor calidad de vida y una menor supervivencia que los pacientes con FPI únicamente

 

Cano-Jiménez E, et al. Comorbidities and Complications in Idiopathic Pulmonary Fibrosis.  Med Sci (Basel). 30;6(3). Pii:E71.

Millan-Bili P, et al. Comorbidities, Complications and Non-Pharmacologic Treatment in Idiopathic Pulmonary Fibrosis. Med Sci (Basel). 2018 Jul 24;6(3). pii: E59.

Guenther A, et al. The European IPF registry (eurIPFreg): baseline characteristics and survival of patients with idiopathic pulmonary fibrosis. Respir Res. 2018 Jul 28;19(1):141.

Torrisi SE, et al. Comorbidities of IPF: How do they impact on prognosis. Pulm Pharmacol Ther. 2018 pii: S1094-5539(18)30146-9.

 

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Última actualización 16/10/2018
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