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Dr. José Antonio Rodríguez Portal
La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es una forma específica de neumonía intersticial fibrosante crónica, progresiva, irreversible y letal de causa desconocida. La FPI es un trastorno complejo impulsado por el epitelio en el que los factores genéticos, epigenéticos y ambientales interactúan desencadenando la activación aberrante del epitelio pulmonar. A su vez, las células epiteliales alveolares hiperactivadas producen numerosos mediadores que resultan en un aumento de la población de fibroblastos/miofibroblastos, una acumulación excesiva de matriz extracelular (MEC) y la destrucción de la arquitectura pulmonar.