DIAGNÓSTICO DE LA FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA. GUÍA OFICIAL DE PRÁCTICA CLÍNICA ATS/ERS/JRS/ALAT 2018

Dr. Julio Ancochea - Hospital Universitario de la Princesa (Madrid)

Las recomendaciones diagnósticas de esta guía de 2018 son revisiones de las que aparecen en la guía de 2011. Esta guía tiene como objetivo ayudar a los médicos a hacer un diagnóstico preciso de la fibrosis pulmonar idiopática (FPI) y capacitarlos para tomar decisiones en el contexto de los valores y las preferencias individuales de los pacientes, en particular las decisiones sobre qué intervenciones diagnósticas realizar.

 

SOSPECHA DE FPI

Se debe sospechar la presencia de FPI en pacientes adultos con enfermedad pulmonar intersticial difusa (EPID) recientemente detectada de causa aparentemente desconocida si presentan patrones sintomáticos (disnea de esfuerzo progresiva, generalmente acompañada de tos seca) o paucisintomáticos  de fibrosis  pulmonar bilateral en una radiografía de tórax o una tomografía computarizada de tórax, crepitantes teleinspiratorios bibasales tipo “velcro”, y una edad generalmente mayor de 60 años.

 

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS

En esta guía se ha realizado un algoritmo diagnóstico y una tabla diagnóstica basada en los patrones TCAR y en la histopatología, que se podría sintetizar como:

Los pacientes con sospecha de FPI deben ser evaluados inicialmente para identificar una causa conocida de EPID.

Si se sospecha una posible causa de EPID, el paciente se somete a una evaluación exhaustiva para confirmar o excluir neumonitis por hipersensibilidad, enfermedad del tejido conectivo, neumoconiosis, neumonitis por fármacos, etc.

Si no se realiza un diagnóstico específico o no se identifica una posible causa de EPID, los hallazgos clínicos y la TCAR pueden ser suficientes durante el diagnóstico multidisciplinar para determinar o excluir el diagnóstico de FPI.

La FPI se diagnostica si está presente la combinación adecuada de patrones característicos en la TCAR y , en su caso, patrones histopatológicos.

RECOMENDACIONES

Para los pacientes con EPID recientemente detectada de causa aparentemente desconocida con sospecha de FPI, se recomienda:

  • Tomar un historial detallado de uso de medicamentos y exposiciones ambientales en el hogar, el trabajo y otros lugares que el paciente visite con frecuencia para excluir posibles causas conocidas de EPID.

  • Realizar pruebas serológicas para ayudar a excluir las enfermedades del tejido conectivo como posible causa de la EPID.

  • Si la TCAR muestra patrón probable de EPID, indeterminado o un diagnóstico alternativo, se sugiere de forma condicional (debido a la baja calidad de la evidencia) el análisis celular de fluido de lavado broncoalveolar (BAL).Si el patrón es característico se desaconseja el BAL.

  • Si la TCAR muestra patrón probable de EPID, indeterminado o un diagnóstico alternativo, se sugiere de forma condicional (debido a la baja calidad de la evidencia) la biopsia pulmonar quirúrgica (SLB). No obstante, si el patrón es típico  se desaconseja la SLB.

  • En el caso de que el TCAR muestre patrón de EPID la biopsia pulmonar transbronquial o la criobiopsia no están recomendadas.

  • Las decisiones se deben tomar a través de un quipo experto de diagnóstico multidisciplinar.

  • No utilizar biomarcadores como MMP-7, SPD, CCL-18, o KL-6 para distinguir entre FPI u otra EPID debido a la pobre calidad actual de las evidencias.

 

 La novedad de esta guía, comparada con la versión anterior, es que se recomienda un enfoque diferente dependiendo de si el patrón de la TCAR del paciente es de FPI o algo diferente de la FPI (es decir, probable FPI , indeterminado o diagnóstico alternativo)

 

Raghu G, et al. Diagnosis of Idiopathic Pulmonary Fibrosis An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline. Am J Respir Crit Care Med. 2018;198(5):e44-e68.

 

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Última actualización 16/10/2018
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