La fibrosis pulmonar idiopática (FPI)

La FPI es una enfermedad rara caracterizada por una fibrosis pulmonar intersticial crónica, progresiva, irreversible y de causa desconocida. Los síntomas principales son disnea y tos. Se objetiva una disminución de la función pulmonar que empeora la calidad de vida de los pacientes. La enfermedad es mortal, por lo que un diagnóstico temprano y preciso es de vital importancia.

 

Retos en el diagnóstico de la FPI

El diagnóstico diferencial de la FPI es difícil e implica un examen clínico y unas pruebas exploratorias exhaustivas, aun así:

 

En muchos casos se realiza un diagnóstico erróneo confundiendo la FPI con otras neumopatías

 

La mayoría de los pacientes que reportan los primeros síntomas al médico de atención primaria son tratados sintomáticamente y solo cuando no se advierte ninguna mejora son enviados al neumólogo

 

La media en el diagnóstico de la FPI es de 1,5 años, y puede llegar a >2 años en el 59,8% de los casos, según un estudio europeo y otro norteamericano, respectivamente

 

Beneficios del diagnóstico y tratamiento temprano de la FPI

 

Un diagnóstico tardío se asocia a un peor pronóstico.

  • En un estudio prospectivo unicéntrico, se demostró que el retraso en la derivación de pacientes a un centro de atención terciaria aumentó el riesgo de mortalidad independientemente de la edad o la función pulmonar

 

La intervención temprana es crucial para mejorar el pronóstico.

  • Nintedanib y pirfenidona retrasan la progresión de la enfermedad de manera significativa y reducen la mortalidad
  • Los pacientes con función pulmonar relativamente bien conservada (capacidad vital forzada (CFV) > 90% pronosticada) también se benefician del tratamiento antifibrótico

 

En la FPI, el tratamiento precoz es clave ya que su evolución es impredecible

 

Necesidad de una mejor gestión, coordinación entre las partes interesadas y una mayor financiación

Un diagnóstico rápido y preciso de la FPI requiere de la intervención de un equipo multidisciplinar (EM) especializado en enfermedades pulmonares intersticiales (EPI).

  • La falta de derivación o coordinación rápida entre los centros dificulta el inicio de un tratamiento adecuado y es perjudicial para el paciente

Información y apoyo para manejar las expectativas del paciente, evitar la desinformación y mejorar la CdV y la adherencia.

Mayor financiación de la investigación para el diagnóstico y la progresión de la FPI.

 

Perspectiva del paciente

En la Carta europea del Paciente con FPI se pusieron en común las necesidades no cubiertas de los pacientes con FPI de toda Europa:

  • Diagnóstico precoz y preciso
  • Mejor acceso al tratamiento, cuidados holísticos y paliativos
  • Crear conciencia sobre la gravedad de la enfermedad

Además, los pacientes informaron del impacto negativo de la FPI en la calidad de vida, en su autonomía personal, relaciones personales y dificultades financieras.

 

Conclusiones

La FPI es una enfermedad letal que requiere de la supervisión de un EM especializado en EPI.

  • Derivar rápidamente al paciente a centros especializados es esencial para mejorar y potenciar el diagnóstico precoz

Las acciones rápidas tienen un impacto positivo en la progresión de la enfermedad, la CdV y el bienestar emocional de los pacientes con FPI.

Es necesario mejorar la gestión y promover la investigación, aumentar los fondos en FPI, crear conciencia y educar a profesionales de la salud y pacientes para garantizar una atención óptima.

CdV: calidad de vida; EM: equipo multidisciplinar; EPI: enfermedades intersticiales del pulmón; FPI: fibrosis pulmonar idiopática.

 

 

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Referencias:

  1. Molina-Molina M, Aburto M, Acosta O, et al. Importance of early diagnosis and treatment in idiopathic pulmonary fibrosis. Expert Rev Respir Med. 2018:1-3.
Última actualización 19/01/2021